รศ.นพ.อดิศักดิ์ ตันติวรวิทย์

แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคเลือด

รหัสเอกสาร PI-IMC-297-R-01

อนุมัติวันที่ 12 ตุลาคม 2566

        ภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD (Glucose-6-phosphate dehydrogenase) จะทำให้เม็ดเลือดแดงแตก (Hemolysis) ได้ง่าย ซึ่งเอนไซม์ G6PD เป็นเอนไซม์ที่ช่วยป้องกันเม็ดเลือดแดงจากการทำลายของสารอนุมูลอิสระ (Oxidants) โดยมีสาเหตุจากความผิดปกติของพันธุกรรมของโครโมโซม X และโรคนี้พบในผู้ชายได้มากกว่าผู้หญิง

อาการ

        ผู้มีภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD จะมีอาการซีด ตัวและตาเหลืองหรือดีซ่าน และปัสสาวะสีเข้มหรือสีดำเหมือนโค้ก เมื่อเป็นรุนแรงจะทำให้ปัสสาวะออกน้อยจากภาวะไตวายเฉียบพลันได้ รวมทั้งอาจเกิดภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง ซึ่งอาจมีอันตรายถึงชีวิตได้ โดยอาการเหล่านี้จะพบได้หากผู้ป่วยได้รับสิ่งกระตุ้น เช่น การติดเชื้อต่างๆ (ไข้หวัด ไข้เลือดออก ไข้มาลาเรีย) นอกจากนี้การได้รับยาปฏิชีวนะในกลุ่มซัลฟา ยารักษามาลาเรีย ลูกเหม็น หรือรับประทานถั่วปากอ้า ก็เป็นสาเหตุทำให้เกิดการแตกทำลายของเม็ดเลือดแดงได้

รายชื่อยา อาหาร และสารเคมี ที่ห้ามใช้ในผู้ป่วยภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD

ยาที่ควรหลีกเลี่ยง (Definite risk)

- กลุ่มยาปฏิชีวนะ ได้แก่ ยากลุ่ม Quinolones, Nitrofurans, Chloramphenical

- ยากลุ่มซัลฟา (Sulfonamides) เช่น Dapsone, Co-trimoxazole, Sulfadiazine, Sulfasalazine

- กลุ่มยารักษาโรคมาลาเรีย ได้แก่ Chloroquine, Quinine, Primaquine, Hydroxychloroquine

- กลุ่มยาเคมีบำบัด เช่น Doxorubicin

- Methylene blue

ยาที่ควรใช้ด้วยความระมัดระวัง (Possible risk)

- ยาปฏิชีวนะ ได้แก่ Isoniazid, Para-aminosalicylic acid, Streptomycin

- ยากันชัก ได้แก่ Phenytoin

- กลุ่มยาแก้ปวด ลดไข้ ได้แก่ Aspirin, Aminopyrine, Dipyrone(Metamizole), Phenacetin, Phenylbutazone

- ยาต้านฮีสตามีน ได้แก่ Antazoline, Diphenhydramine

- ยาลดความดันโลหิต ได้แก่ Hydralazine, Methyldopa

- ยารักษาโรคพาร์กินสัน ได้แก่ Trihexyphenidyl

- ยารักษาโรคเก๊าท์ ได้แก่ Colchicine, Probenecid

- ยาโรคหัวใจ และหลอดเลือด ได้แก่ Procainamide, Quinidine และDopamine

- อื่น ๆ ได้แก่ Vitamin C, Vitamin K (Menadione, Phytomenadione), Toluidine blue, สารหนู และ Naphthalene

- อาหารที่ควรหลีกเลี่ยง ได้แก่ ถั่วปากอ้า ไวน์แดง พืชตระกูลถั่ว บลูเบอรี่ ถั่วเหลือง

- สารเคมีที่ควรหลีกเลี่ยง ได้แก่ โทนิค โซดาขิง การบูร ลูกเหม็น

การรักษา

        การรักษาผู้ป่วยภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD หากพบในทารกแรกเกิด จะพบว่ามีอาการตัวเหลืองภายใน 24 ชั่วโมงหลังคลอด แพทย์จะรักษาด้วยการส่องไฟหรือการถ่ายเลือดหากอาการรุนแรง แต่หากตรวจพบและได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ จะได้รับบัตรประจำตัวว่าเป็นโรคพร่อง G6PD ซึ่งผู้ป่วยจะต้องหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นที่ทำให้เกิดอาการ เช่น หลีกเลี่ยงการรับประทานบางอย่าง หลีกเลี่ยงการสูดดมลูกเหม็น การบูร หลีกเลี่ยงยาที่เป็นสาเหตุ และไม่ควรซื้อยา/อาหารเสริม หรือสมุนไพรรับประทานเอง รวมทั้งพบแพทย์เป็นระยะอย่างสม่ำเสมอ และหากมีอาการผิดปกติ เช่น มีไข้ ปัสสาวะสีเข้มหรือสีดำเหมือนโค้ก หรือมีอาการสงสัยการติดเชื้อ ควรรีบมาพบแพทย์  

- สำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา .(2018). ภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD . สำนักงานคณะกรรมการอาหารและยากระทรวงสาธารณสุข . แหล่งข้อมูล : https://oryor.com/%E0%B8%AD%E0%B8%A2/detail/media_printing/1624 . ค้นเมื่อวันที่ 21 ตุลาคม 2563.

- รศ.นพ.กิตติ ต่อจรัส . โรคพร่องเอนไซม์ G6PD . สมาคมโลหิตวิทยาแห่งประเทศไทย . แหล่งข้อมูล : http://tsh.or.th/Knowledge/Details/43 . ค้นเมื่อวันที่ 21 ตุลาคม 2563