ศ.นพ.วรวิทย์ เลาห์เรณู

แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคข้อและรูมาติสซั่ม

รหัสเอกสาร PI-IMC-219-R-01

อนุมัติวันที่ 12 ตุลาคม 2566

โรคผิวหนังแข็งคืออะไร

        โรคผิวหนังแข็งเป็นโรคแพ้ภูมิตนเองชนิดหนึ่ง ที่มีลักษณะเด่น คือ ผิวหนังตึงแข็ง ที่เป็นผลจากการที่ใยพังผืดมาแทรกตามเนื้อเยื่อผิวหนัง โรคนี้ไม่ได้มีแต่ความผิดปกติที่ผิวหนังเท่านั้น ใยพังผืดสามารถไปเกาะกับอวัยวะต่างๆ ทั่วร่าง กาย ไม่ว่าจะเป็นระบบทางเดินอาหาร หลอดเลือด ปอด หัวใจ นอกจากนี้ยังสามารถมีการอักเสบกับอวัยวะบางอวัยวะได้ด้วย เช่น กล้ามเนื้อและข้อ เป็นต้น

สาเหตุของการเกิดโรคผิวหนังแข็งคืออะไร

        สาเหตุที่แท้จริงของโรคนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่จากการศึกษาพบว่าความผิดปกติทางระบบภูมิคุ้มกัน และพบว่ามีความผิดปกติทางพันธุกรรมเกี่ยวข้องด้วย

โรคนี้เป็นกับใครบ้าง

        โรคนี้พบได้บ่อยในเพศหญิงมากกว่าเพศชาย อายุที่พบอยู่ในช่วงประมาณ 40-50 ปี

ผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็งจะมีอาการอย่างไรบ้าง

        เนื่องจากโรคหนังแข็งเป็นผลจากการที่มีใยพังผืดไปจับกับอวัยวะต่างๆ ทั่วร่างกาย ผู้ป่วยจึงมีอาการได้เกือบทุกระบบในร่างกาย ได้แก่

1. อาการทางผิวหนัง ได้แก่ ผิวหนังตึงแข็งเป็นไม้กระดาน โดยเริ่มต้นผู้ป่วยจะเริ่มรู้สึกว่าผิวหนังบริเวณมือหรือใบหน้าบวม กำมือลำบาก ต่อมาผิวหนังบริเวณมือและใบหน้าจะเริ่มตึงแข็ง โดยในระยะแรกอาจมีอาการมือซีดเขียว-ม่วง เวลาโดนอากาศเย็นร่วมด้วย

2. อาการทางระบบทางเดินอาหาร เป็นผลจากการที่ใยพังผืดไปจับกับทางเดินอาหาร ทำให้การเคลื่อนไหวของกระเพาะอาหารและลำไส้ผิดปกติ อาการที่พบได้ คือ ท้องอืด อาหารไม่ย่อย อาการกรดไหลย้อน และอาการท้องผูกสลับท้องเสีย เป็นต้น

3. อาการทางระบบกล้ามเนื้อและข้อ อาการในระบบนี้มักเป็นผลจากการอักเสบ ทำให้ผู้ป่วยมีอาการปวดกล้ามเนื้อและมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงคล้ายกับที่พบในผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วตัว ส่วนอาการทางข้อจะมีข้ออักเสบเป็นกับข้อหลายๆ ข้อ เลียนแบบโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ได้

4. อาการทางระบบทางเดินหายใจ เป็นผลจากการที่ผิวหนังบริเวณทรวงอกตึง ทำให้ทรวงอกขยายตัวได้ไม่เต็มที่ ทำให้เหนื่อยง่าย ใยพังผืดที่ไปจับเนื้อปอด ทำให้ปอดไม่สามารถแลกเปลี่ยนออกซิเจนได้ ถ้าเป็นมากจะทำให้ผู้ป่วยมีออกซิเจนในเลือดต่ำ ไม่เพียงพอต่อการหายใจ และเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิต

5. อาการทางหัวใจ ใยพังผืดสามารถไปจับบริเวณหัวใจ ทำให้หัวใจทำงานได้ไม่เต็มที่ และที่สำคัญ คือ ใยพังผืดไปจับที่หลอดเลือดแดงใหญ่ของปอด ทำให้หัวใจต้องบีบแรงฉีดเลือดผ่านปอดด้วยแรงมากกว่าปกติ เมื่อเป็นไปนานๆ ทำให้เกิดภาวะหายใจล้มเหลวและเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตเช่นกัน

แพทย์จะวินิจฉัยโรคนี้ได้อย่างไร

        แพทย์จำเป็นต้องอาศัยการซักประวัติและตรวจร่างกายเป็นหลัก ในรายที่ผิวหนังยังไม่ตึงชัดเจน และมีอาการปวดข้อหรือกล้ามเนื้ออ่อนแรง ผู้ป่วยอาจถูกวินิจฉัยผิดพลาดเป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์หรือโรคกล้ามเนื้ออักเสบทั่วตัวได้ ดังนั้น แพทย์อาจจำเป็นต้องทำการตรวจทางห้องปฏิบัติการเพิ่มเพื่อยืนยันการวินิจฉัย  และต้องตรวจละเอียดเพื่อประเมินความรุนแรงและอวัยวะต่างๆ ที่เป็นผลกระทบจากโรคนี้ก่อนพิจารณาให้การรักษาอย่างเหมาะสมต่อไป

การรักษาโรคผิวหนังแข็ง

        ในปัจจุบันยังไม่มีการรักษาใดๆ ที่สามารถทำให้โรคนี้หายขาดเป็นปกติได้ แต่จากความก้าวหน้าทางการแพทย์ การพัฒนายาที่มีประสิทธิภาพมากขึ้น ทำให้การดูแลผู้ป่วยโรคหนังแข็งดีขึ้นกว่าเดิมมาก การรักษาโรคหนังแข็งประกอบด้วยสิ่งสำคัญ 2 ประการ คือ

1. การรักษาแบบประคับประคองตามอาการ ได้แก่

- หลีกเลี่ยงการอยู่ในที่ที่มีอาการเย็น เนื่องจากจะทำให้มือซีดเขียว สวมถุงมือถุงเท้า อาบน้ำอุ่น ในกรณีที่มือซีดเขียวมากอาจรับประทานยาขยายหลอดเลือด

- รับประทานอาหารครั้งละน้อยๆ และหลีกเลี่ยงการนอนภายหลังทานอาหาร เพื่อป้องกันภาวะกรดไหลย้อน เป็นต้น ถ้ามีอาการมากอาจต้องรับประทานยาช่วยย่อย ยากระตุ้นการเคลื่อนไหวของลำไส้ เป็นต้น

- กรณีที่ผิวหนังแห้งมาก ควรใช้ครีมทาผิวป้องกันผิวหนังแห้ง

- พยายามอ้าปากให้กว้างๆ พยายามกำนิ้วมือให้สุด เป็นต้น เพื่อป้องกันผิวหน้าตึงจนอ้าปากไม่ได้ หรือนิ้วมือติด

2. การรักษาทางยา ในกรณีที่มีข้ออักเสบอาจพิจารณาให้ยาต้านอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ ในรายที่มีอาการทางระบบอื่นๆ เช่น กล้ามเนื้ออักเสบรุนแรง ปอดอักเสบ ข้ออักเสบเรื้อรัง อาจจำเป็นต้องใช้ยากดภูมิคุ้มกันร่วมด้วย  ถ้าไม่จำเป็นผู้ป่วยโรคนี้ควรหลีกเลี่ยงการได้ยาสเตียรอยด์ขนาดสูง เนื่องจากอาจก่อให้เกิดภาวะไตวายจากโรคหนังแข็งได้ (Scleroderma renal crisis)

        ในอดีต ผู้ป่วยโรคนี้ที่มีภาวะแรงดันหลอดเลือดแดงปอดสูงจะเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างรวดเร็วและเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิต ในปัจจุบัน ได้มียาขยายหลอดเลือดแดงที่มีคุณสมบัติจำเพาะต่อการรักษาโรคนี้ ทำให้อัตราการอยู่รอดของผู้ป่วยดีขึ้นและคุณภาพชีวิตดีขึ้นด้วย ยาเหล่านี้ได้แก่ ยา Sildenafil, ยา Bosentan, Macitentan, Ambrisentan เป็นต้น ส่วนกรณีใยพังผืดจับบริเวณปอดก็มียาที่อาจช่วยชะลอใยพังผืดจับบริเวณปอดได้ เช่น ยา Nintendanib เป็นต้น แต่ยากลุ่มนี้ยังมีราคาค่อนข้างสูงอยู่มาก

ผู้ป่วยควรปฏิบัติตัวอย่างไรบ้าง

        เนื่องจากโรคนี้เป็นโรคเรื้อรัง จำเป็นต้องรับการรักษาระยะยาว  ผู้ป่วยจึงผู้ป่วยควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ ติดตามการรักษาและรับประทานยาอย่างสม่ำเสมอ ไม่ควรหยุดยาเองหรือปรับยาเอง ในกรณีที่ต้องไปพบแพทย์ด้วยโรคอื่นควรนำยาทุกชนิดที่รับประทานอยู่ไปให้แพทย์ดูด้วย นอกจากนี้ ควรปฏิบัติตัวโดยหลีกเลี่ยงอากาศเย็น ใส่ถุงมือและถุงเท้าเวลาอยู่ในที่ที่มีอากาศเย็น รับประทานอาหารสุกสะอาด รับประทานอาหารครั้งละน้อยๆ เพื่อป้องกันภาวะกรดไหลย้อน เป็นต้น  ควรบริหารปากและนิ้วมือ เพื่อป้องกันการอ้าปากได้ไม่เต็มที่และป้องกันข้อนิ้วมือติด เป็นต้น